tirozinemi tip II'de denir. sitozolik tirozin transaminaz enzim defekti var kanda ve idrarda tirozin yuksektir. göz ve cilt tutulumu vardir. okulokutanoz tirozinemi denir bu yüzden. tedavide tirozin ve fenilalaninden fakir diyete super cevap alinir. self mutilasyon görülebilir.